Heng-Schönleinova purpurová nefritida je typ zánětu ledvin, který se vyskytuje v souvislosti s Henoch-Schönleinovou purpurou (HSP), systémovou vaskulitidou charakterizovanou ukládáním imunitních komplexů imunoglobulinu A (IgA) do malých krevních cév. Nefritida HSP je častou komplikací HSP, postihující především děti, a pokud není účinně léčena, může vést k dlouhodobému poškození ledvin. Pochopení patologických mechanismů zahrnutých do HSP nefritidy je klíčové pro diagnostiku a léčbu tohoto stavu.
Imunologický základ
Rozvoj HSP nefritidy je úzce spojen s imunologickou odpovědí spouštěnou ukládáním imunitních komplexů IgA. Když imunitní systém rozpozná cizí antigeny, produkuje protilátky, včetně IgA, k zacílení a likvidaci vetřelců. U HSP se tvoří imunitní komplexy IgA v reakci na neznámý spouštěč, což vede k aktivaci systému komplementu a zánětu v krevních cévách, zejména v ledvinách.
Depozice imunoglobulinu A
Charakteristickým rysem nefritidy HSP je ukládání IgA v glomerulech ledvin. Tato depozice IgA spouští zánětlivou reakci, přitahuje imunitní buňky a způsobuje poškození glomerulárních struktur. Tento chronický zánět může časem vést k rozvoji glomerulonefritidy, charakterizované proteinurií, hematurií a poruchou funkce ledvin.
Renální patologie
Patologické změny u HSP nefritidy postihují primárně ledviny, což vede ke spektru renálních patologií. Níže jsou uvedeny klíčové patologické mechanismy pozorované u nefritidy HSP:
- Glomerulární proliferativní změny: Ukládání IgA spouští proliferaci mesangiálních buněk, což vede k expanzi mezangiální matrix v glomerulech. Tato proliferace přispívá k rozvoji mezangiální hypercelularity, což je charakteristický rys nefritidy HSP.
- Abnormality glomerulární bazální membrány: Ukládání imunitních komplexů IgA může také vést k abnormalitám v glomerulární bazální membráně, včetně ztluštění a narušení její struktury. Tyto změny přispívají k poruše glomerulární filtrace a úniku bílkovin do moči.
- Tvorba srpku: V těžkých případech nefritidy HSP se může vyskytnout tvorba srpku, což naznačuje rozsáhlé glomerulární poškození a progresi do rychle progredující glomerulonefritidy. Srpky jsou tvořeny proliferací buněk v Bowmanově prostoru, což vede k obliteraci glomerulárních kapilár.
Klinické důsledky
Pochopení patologických mechanismů HSP nefritidy má významné klinické důsledky. Díky rozpoznání klíčových histologických znaků a příslušných imunologických procesů mohou poskytovatelé zdravotní péče činit informovaná rozhodnutí týkající se managementu a léčby pacientů s nefritidou HSP. Včasná identifikace HSP nefritidy pomocí renální biopsie a posouzení renální patologie hraje zásadní roli při stanovení vhodných terapeutických intervencí, jako je imunosupresivní terapie, ke zmírnění dalšího poškození ledvin a zlepšení dlouhodobých výsledků.
Závěr
Závěrem lze říci, že Henoch-Schönleinova purpurová nefritida je komplexní stav se specifickými patologickými mechanismy, které přispívají k renální patologii. Imunologický základ ukládání IgA a související renální patologické změny charakterizují proces onemocnění. Pochopení těchto mechanismů je nezbytné pro přesnou diagnózu, účinnou léčbu a lepší výsledky u pacientů s nefritidou HSP.