Dermatitis herpetiformis (DH) je chronická, svědivá, kožní erupce s výrazným histopatologickým obrazem. Pochopení histopatologických rysů DH je nezbytné pro přesnou diagnózu a efektivní léčbu. V dermatopatologii mikroskopické charakteristiky DH zahrnují specifické změny v epidermis, dermis a složkách imunitního systému. Tento článek si klade za cíl poskytnout komplexní přehled histopatologických rysů DH a jejich klinických důsledků.
Klinický obraz dermatitidy herpetiformis
DH se typicky projevuje intenzivním svěděním a symetricky distribuovanými papulovezikulárními erupcemi, které primárně postihují extenzorové povrchy loktů, kolen, hýždí a zad. Klasické léze se skládají z erytematózních papul a vezikul, často exkoriovaných v důsledku silného svědění. Charakteristickým znakem DH je její spojení s celiakií, enteropatií citlivou na lepek. Navzdory gastrointestinálním symptomům celiakie může být DH v některých případech jediným projevem.
Diagnostická kritéria pro dermatitidu herpetiformis
Diagnostika DH se opírá o kombinaci klinických, histopatologických a imunologických nálezů. Přímé imunofluorescenční (DIF) testování perilezionální kůže prokazuje granulární ukládání IgA v dermoepidermální junkci, charakteristický rys DH. Testování nepřímé imunofluorescence (IIF) na protilátky IgA proti endomysiu nebo tkáňové transglutamináze je také užitečné při identifikaci základní citlivosti na lepek. Sérologické vyšetření protilátek a nálezy z biopsie tenkého střeva mohou dále podpořit diagnózu celiakie.
Histopatologické rysy dermatitis Herpetiformis
Histopatologické vyšetření kožních biopsií z DH lézí odhaluje odlišné rysy zahrnující epidermis, dermis a ukládání imunitních komplexů. Mikroskopické hodnocení prokazuje subepidermální vezikulaci s infiltrací neutrofilů a eozinofilů, stejně jako papilární mikroabscesy. Charakteristickým nálezem u DH je navíc granulární depozice IgA na dermoepidermální junkci. Přítomnost těchto histopatologických znaků je zásadní pro odlišení DH od jiných dermatóz a stanovení definitivní diagnózy.
Epidermální změny
Epidermis u DH vykazuje různé stupně akantózy, hyperkeratózy a fokální spongiózy. Neutrofilní infiltrace vede k tvorbě intraepidermálních vezikul a subepidermálních puchýřů. Analýza DIF objasňuje přítomnost IgA a C3 podél bazální membrány, což svědčí o ukládání imunitního komplexu.
Dermální komponenty
V dermis je charakteristickým rysem DH perivaskulární a periadnexální infiltrace neutrofily, eozinofily a lymfocyty. Eosinofily se hromadí zejména kolem krevních cév a v papilární dermis. Občas může být pozorována vaskulitida, projevující se leukocytoklastickými zbytky a fibrinoidní nekrózou cévních stěn.
Imunopatologické nálezy
Imunofluorescenční studie prokazují charakteristickou granulární depozici IgA na papilární dermální-epidermální junkci, často zasahující do dermálních papil. Intenzita a distribuce depozit IgA jsou klíčové pro potvrzení diagnózy DH. Přítomnost složek komplementu, hlavně C3, spolu s IgA znovu potvrzuje povahu onemocnění zprostředkovanou imunitními komplexy.
Klinický význam a diferenciální diagnostika
Rozpoznání histopatologických rysů DH je zásadní pro odlišení od jiných vezikulobulózních poruch, včetně bulózního pemfigoidu, lineární IgA dermatózy a epidermolysis bullosa acquisita. Nálezy DIF hrají klíčovou roli při potvrzení diagnózy a vedení vhodných strategií léčby. Navíc spojení DH s celiakií vyžaduje komplexní hodnocení a řízení citlivosti na lepek.
Management a prognóza
Léčba DH zahrnuje bezlepkovou dietu jako základní kámen terapie, která typicky vede k vyřešení kožních lézí. Adjuvantní léky, jako je dapson, sulfapyridin a tetracyklin, mohou být použity k léčbě svědění a podpoře hojení. Dlouhodobá prognóza je příznivá při trvalém dodržování bezlepkové diety a pravidelném sledování za účelem sledování komplikací souvisejících s celiakií.
Závěr
Pochopení histopatologických rysů DH je nedílnou součástí její přesné diagnózy a účinné léčby. Klinici a dermatopatologové by měli znát charakteristické mikroskopické změny pozorované u DH lézí a jejich souvislost s celiakií. Pro dosažení optimálních výsledků u pacientů s DH je zásadní multidisciplinární přístup zahrnující klinické, histopatologické a imunologické vyšetření.