Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) jsou dvě vzácné, ale závažné dermatologické stavy, které vyžadují okamžitou lékařskou pomoc. Tyto stavy jsou charakterizovány závažnou kožní reakcí, často vyvolanou expozicí určitým lékům nebo infekcím. U pacientů s SJS nebo TEN se může rozvinout rozsáhlé postižení kůže, slizniční léze a systémové příznaky, které vyžadují urgentní zásah.
Stevens-Johnsonův syndrom (SJS)
SJS je potenciálně život ohrožující stav, který postihuje především kůži a sliznice. Často to začíná příznaky podobnými chřipce, po kterých následuje rychlý nástup bolestivé červené nebo purpurové vyrážky, která se šíří a tvoří puchýře. Postižená kůže se může začít oddělovat, což vede k rozvoji velkých, nepravidelně tvarovaných oblastí obnažené kůže. Postižení sliznic může navíc způsobit bolestivé puchýře a eroze v ústech, očích a genitáliích. V závažných případech může SJS vyústit v multiorgánové selhání v důsledku rozsáhlého zánětu a poškození tkáně.
Příčiny SJS
Nejčastější příčinou SJS je závažná reakce na určité léky, zejména antibiotika (jako jsou sulfonamidy, peniciliny a cefalosporiny), nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a antikonvulziva. Infekce, jako je herpes simplex a Mycoplasma pneumoniae, byly také spojeny s SJS.
Příznaky SJS
Časné příznaky SJS mohou napodobovat příznaky virového onemocnění, včetně horečky, únavy, kašle a bolesti v krku. Charakteristickým kožním projevem je rychle se šířící bolestivá vyrážka, která může postihnout trup, obličej a končetiny. Vyrážka typicky postupuje do puchýřů a olupování epidermis, připomínající silnou popáleninu. Kromě toho mohou pacienti zaznamenat postižení sliznice, což má za následek bolestivé vřídky v ústech, konjunktivitidu a vaginální nebo uretrální eroze.
Léčba SJS
Léčba SJS zahrnuje okamžité vysazení problematické medikace a přijetí na specializované popáleninové oddělení za účelem pečlivého sledování a podpůrné péče. Pacienti mohou vyžadovat intenzivní péči o rány, intravenózní podávání tekutin a nutriční podporu. V některých případech byly použity systémové kortikosteroidy, ale jejich účinnost zůstává kontroverzní. Pečlivá pozornost věnovaná prevenci a léčbě komplikací, jako jsou infekce a oční následky, je zásadní pro zajištění nejlepších možných výsledků.
Toxická epidermální nekrolýza (TEN)
TEN představuje ještě závažnější formu spektra lékem vyvolaných kožních reakcí. Zatímco rozdíl mezi SJS a TEN je založen na rozsahu odchlípení epidermis, někteří odborníci je považují za součást stejného kontinua onemocnění. TEN je charakterizována rozsáhlým odchlípením epidermis, s vyšší mortalitou a větším rizikem komplikací ve srovnání se SJS.
Příčiny TEN
Podobně jako u SJS je TEN nejčastěji spouštěn léky, zejména sulfonamidy, antikonvulziva a NSAID. Infekce, včetně Mycoplasma pneumoniae, byly také považovány za potenciální spouštěče TEN.
Příznaky TEN
TEN obvykle začíná systémovými příznaky, jako je horečka, malátnost a bolesti těla, po nichž následuje náhlý nástup bolestivé, rozšířené vyrážky. Postižené oblasti kůže mohou ztmavnout nebo zfialovět, než dojde k oddělení, což vede k rozsáhlým oblastem obnažené kůže. Časté je postižení sliznic, což vede k bolestivým erozím v ústech, očích a dalších slizničních površích. V závažných případech může následovat multiorgánové selhání, které přispívá k vysoké mortalitě spojené s TEN.
Léčba TEN
Léčba TEN zahrnuje okamžité vysazení problematické medikace a přijetí na specializovanou popáleninovou jednotku pro intenzivní péči. Podobně jako u SJS vyžadují pacienti s TEN pečlivou péči o ránu, podpůrná opatření a pečlivé sledování komplikací. Použití systémových kortikosteroidů u TEN je kontroverzní a jejich role ve změně přirozené historie onemocnění zůstává nejistá. Kromě toho je pro optimalizaci výsledků pacientů v případech TEN zásadní včasné zapojení specialistů v dermatologii, oftalmologii a kritické péči.
Dermatologické mimořádné události
Vzhledem k dermatologickým mimořádným událostem vyžadují SJS a TEN naléhavé uznání a léčbu, aby se zmírnily potenciálně zničující následky. Včasná identifikace původce, ať už jde o lék nebo infekční organismus, je zásadní pro zahájení vhodné léčby. Navíc pečlivé sledování systémových komplikací, jako je sepse, dehydratace a oční následky, je prvořadé pro zajištění příznivých výsledků u pacientů se SJS nebo TEN.
Dále by se neměl podceňovat emocionální a psychologický dopad SJS a TEN, protože rozsáhlé postižení kůže a sliznic může mít dlouhodobé účinky na kvalitu života pacienta. Poskytování komplexní péče, která se zabývá nejen fyzickými aspekty, ale i psychosociálními potřebami pacienta, je zásadní pro holistické řešení těchto dermatologických mimořádných událostí.
Závěr
Závěrem lze říci, že Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza jsou závažné a potenciálně život ohrožující dermatologické mimořádné události, které vyžadují neodkladný zásah. Pro optimalizaci výsledků u pacientů se SJS nebo TEN je prvořadé okamžité rozpoznání, stažení pachatele a multidisciplinární péče. Porozuměním příčinám, symptomům a vhodné léčbě těchto stavů mohou poskytovatelé zdravotní péče účinně řešit tyto kritické dermatologické mimořádné události, což v konečném důsledku zlepší péči o pacienty a výsledky.